IgG Subklasse Deficiëntie

Mensen met deze aangeboren afweerstoornis hebben een tekort aan een bepaald type immunoglobuline. Daardoor hebben ze vaak last van terugkerende ontstekingen.

Wat is een IgG Subklasse Deficiëntie?

Immunoglobulinen zijn de antilichamen die infecties bestrijden. Er bestaan 5 klassen immunoglobulinen: IgG, IgA, IgM, IgD en IgE. Het grootste deel van de antilichamen in het bloed en andere vloeistoffen die weefsels en cellen van het lichaam omringen zijn van de IgG-klasse. Binnen deze klasse bestaan er weer vier subklassen: IgG1, IgG2, IgG3 en IgG4.

Mensen met een IgG Subklasse Deficiëntie hebben geen of zeer lage niveaus van één of twee van deze IgG-subklassen, maar wel een normaal niveau van de andere immunoglobulinen.

Bepaalde afweerstoffen ontbreken

Alle IgG-subklassen bevatten antilichamen, maar de antilichamen in elke subklasse reageren anders en hebben een iets andere rol in de bescherming van het lichaam tegen infecties. Dit betekent dat afwezigheid van een specifieke IgG subklasse een persoon gevoelig maakt voor specifieke soorten infecties, maar niet alle infecties.

De IgG1 en IgG3 subklassen bevatten bijvoorbeeld veel antilichamen tegen gifstoffen die geproduceerd worden door sommige bacteriën zoals difterie- en tetanus, maar ook antilichamen tegen virussen. Daarentegen zijn IgG2 antilichamen voornamelijk tegen Streptococcus pneumoniae en Haemophilus influenzae.

Klachten en symptomen

Mensen met een IgG subklasse deficiëntie hebben vaak last van terugkerende ontstekingen. De meest voorkomende ontstekingen zijn:

  • Oorontstekingen
  • Sinusitis (ontsteking van de neusbijholten)
  • Bronchitis (otnsteking van de longblaasjes in de longen)
  • Longontsteking

De klachten kunnen verschillen per leeftijd. Bij sommige mensen is het aantal infecties al op jonge leeftijd verhoogd, terwijl anderen pas op oudere leeftijd problemen gaan ervaren.

Vaak zal een kind met een IgG subklasse deficiëntie onder de aandacht van de arts komen als gevolg van vaak terugkerende oorontstekingen.

Naarmate het kind ouder wordt, kunnen terugkerende of chronische sinusitis, bronchitis en/of longontstekingen verschijnen.

Hoe vaak komt het voor?

Zowel mannen als vrouwen kunnen een IgG subklasse deficiëntie hebben. Verschillende soorten subklasse deficienties komen verschillend voor bij verschillende leeftijden. Bij kinderen is IgG2 subklasse deficiëntie de meest voorkomende subklasse deficiëntie. Bij volwassenen is dit IgG3 subklasse deficiëntie. IgG4 deficiëntie komt vaak voor in combinatie met IgG2 deficiëntie.

Diagnose

Bij een IgG subklasse deficiëntie liggen de bloedspiegels van één of meer van de IgG-subklassen onder het niveau dat je op basis van de leeftijd zou verwachten. De hoeveelheid andere immunoglobulinen (de totale hoeveelheid IgG, IgA en IgM) zijn bij een IgG subklasse deficiëntie normaal of bijna normaal.

Het kan gebeuren dat iemand geen of zeer lage niveaus heeft van één of meer IgG-subklassen, maar wel een normaal niveau van totaal IgG heeft. Daarom is het belangrijk om niet alleen naar het serum IgG, IgA en IgM te kijken, maar ook specifiek onderzoek van de IgG subklassen te doen.

Het is belangrijk om te onthouden dat de definitie van ‘normale’ IgG subklasse concentraties varieert over tijd en bovendien per laboratorium kan verschillen. De normaalwaarde is een klein gebied rondom een leeftijdsafhankelijk gemiddelde waarbinnen de uitkomsten van het onderzoek 'horen te vallen'.

Er bestaat nog een subgroep patiënten die zowel normale immunoglobuline niveaus als normale IgG-subklassen hebben, maar toch geen beschermende antistoffen kunnen ontwikkelen tegen specifieke infecties (Streptococcus pneumoniae) of vaccins tegen de bacteriën. Men denkt dat deze mensen een specifieke antilichaam-deficiëntie hebben en zij worden dan meestal gegroepeerd met patiënten met een IgG Subklasse Deficiëntie.

  • Wat is een IgG Subklasse Deficiëntie?
  • Bepaalde afweerstoffen ontbreken
  • Klachten en symptomen
  • Hoe vaak komt het voor?
  • Diagnose

Referentie

  1. Immune Deficiency Foundation (IDF). Patient & Family Handbook. 6th Edition. Towson, USA: Immune Deficiency Foundation; 2019.