Selectieve IgA Deficiëntie

Immunoglobulinen zijn de antilichamen die infecties bestrijden. Er bestaan 5 klassen immunoglobulinen: IgG, IgA, IgM, IgD en IgE. Personen met een selectieve IgA-deficiëntie hebben een gebrek aan IgA, maar hebben meestal normale hoeveelheden van andere immunoglobulinen.

De meeste mensen met een IgA deficiëntie worden hierdoor niet ziek, maar sommigen kunnen verschillende, ernstige problemen ontwikkelen. Veel mensen blijven echter ongediagnosticeerd, omdat ze nooit ziek genoeg zijn om naar een arts te gaan.

IgA beschermt het lichaam op oppervlakken die in direct contact staan met de omgeving. Dit zijn de slijmvliezen in de mond, oren, sinussen, neus, keel, luchtwegen, maag-darmkanaal, ogen en geslachtsdelen. De oppervlakte van alle slijmvliezen in het menselijk lichaam samen is vergelijkbaar met die van 1.5 tennisbanen; het belang van IgA in de bescherming van het lichaam mag niet onderschat worden.

Hoewel mensen met een selectieve IgA deficiëntie geen IgA produceren, produceren ze wel alle andere immunoglobulinen. Daarnaast functioneren ook andere onderdelen van hun immuunsysteem goed. De oorzaak van een selectieve IgA-deficiëntie is nog altijd onbekend. Waarschijnlijk zijn er diverse oorzaken aan te wijzen, die ook van persoon tot persoon verschillen.

Het komt relatief vaak voor dat mensen lage of helemaal geen IgA niveaus in hun bloed hebben. De meeste mensen met lage IgA serum vertonen geen duidelijke ziektesymptomen; anderen hebben symptomen die lijken op Gewone Variabele Immuundeficiëntie (CVID).

Selectieve IgA-deficiëntie is één van de meest voorkomende vormen van een primaire immuundeficiëntie. Veel mensen met een selectieve IgA-deficiëntie lijken gezond of hebben slechts milde symptomen. Daardoor zullen ze misschien nooit gediagnosticeerd worden. Tegelijkertijd zijn er mensen met een selectieve IgA-deficiëntie die erg ziek zijn.

Verhoogd risico op infecties

Mensen met een selectieve IgA-deficiëntie hebben een verhoogd risico op infecties. Ongeveer de helft van de patiënten met een selectieve IgA-deficiëntie die medische hulp zoekt, hebben herhaaldelijk longontsteking en/of infecties van de oren, sinussen en luchtwegen.

Soms leidt een selectieve IgA-deficiëntie tot infecties van het maagdarmkanaal en aanhoudende diarree. Deze vaak voorkomende infecties beïnvloeden vooral de oppervlakken van de slijmvliezen, die door de IgA beschermd zouden moeten worden. Door frequente irritatie van de slijmvliezen kunnen de infecties chronisch worden. Soms zijn de infecties niet volledig te genezen, en het kan gebeuren dat patiënten langer dan gewoonlijk antibiotica moeten gebruiken.

Auto-immuunziekten

Een tweede belangrijk probleem bij selectieve IgA-deficiëntie is het optreden van auto-immuunziekten. Ongeveer een kwart tot een derde van de patiënten met een selectieve IgA-deficiëntie die een arts bezoekt, krijgen hiermee te maken. Bij een auto-immuunziekte produceert het lichaam antilichamen tegen de eigen weefsels en dit kan leiden tot ontstekingen en andere schade.

Allergieën

Allergieën kunnen vaker voorkomen bij mensen met een selectieve IgA-deficiëntie dan in de algemene bevolking; ongeveer 10 tot 15% van de patiënten heeft een bepaalde vorm van allergie. De soorten allergieën variëren. Astma is een van de meest voorkomende ziekten die optreedt bij selectieve IgA deficiëntie. Voedselallergie kan ook geassocieerd worden met IgA-deficiëntie.

Mensen met een selectieve IgA-deficiëntie hebben mogelijk een verhoogd risico op levensbedreigende of anafylactische reacties wanneer ze bloedproducten ontvangen.

Langdurige of frequente infecties, allergieën, auto-immuunziekten, chronische diarree of een combinatie van deze problemen kunnen wijzen op een selectieve IgA-deficiëntie. De diagnose wordt gesteld wanneer de laboratoriumtesten een bloedserum aantonen met een afwezigheid van IgA en normale niveaus van de andere belangrijke immunoglobulinen (IgG en IgM).